Benta disease: বিরল রোগে আক্রান্ত সাত মাসের এই শিশু, সন্তানকে বাঁচাতে অসহায় মায়ের আকুতি

বেঙ্গালুরুর বাসিন্দা রেখা দেবীর একমাত্র সন্তান বিজয়েন্দ্র, বয়স মাত্র সাত মাস। বর্তমানে সে 'বেন্টা' (BENTA) নামে এক বিরল রোগে আক্রান্ত। জানা গিয়েছে, এখনও পর্যন্ত বিশ্বব্যাপী মোট ১৪ জন শিশু এই রোগে ভুগছে। আর এই ১৪ জনের মধ্যে বিজয়েন্দ্র-ই হল প্রথম শিশু, যার মধ্যে বেন্টা নামক রোগটি প্রাথমিক পর্যায়ে সনাক্ত করা গিয়েছে। চিকিৎসকদের মতে, এই রোগটি হল অত্যন্ত বিরল প্রাথমিক ইমিউনোডেফিসিয়েন্সি ডিসঅর্ডার। এই রোগে আক্রান্ত হলে রোগীর রোগ প্রতিরোধ ক্ষমতা প্রায় শূন্য হয়ে যায়।

DKMS BMST Foundation India জানিয়েছে, রক্তের স্টেম সেল ট্রান্সপ্লান্টের মাধ্যমেই বিজয়দ্রার জীবন বাঁচানো যেতে পারে। তাই তারা এই শিশুটির জন্য উপযুক্ত ডোনারের সন্ধানে নেমেছে। বিজয়দ্রার রক্তের সঙ্গে মিলে যাবে এমন ব্যক্তির রক্তের নমুনার খোঁজ চলছে। বেঙ্গালুরুর প্রখ্যাত চিকিৎসক ডা. স্ট্যালিন রামপ্রকাশ জানিয়েছেন, বয়স ও রোগের প্রভাব এবং তীব্রতার দিক থেকে বিজয়দ্রার বিষয়টি প্রাথমিক পর্যায়ে চিহ্নিত করা হয়েছে। আর, বিজয়দ্রা বিশ্বের সবচেয়ে কম বয়সী বেন্টা রোগী। রক্তের স্টেম সেল পরিবর্তনের মাধ্যমেই আক্রান্ত রোগীকে বাঁচানো যেতে পারে বলে জানিয়েছেন তিনি।

বেন্টা রোগ কী?

বেন্টা নামক এই গুরুতর এবং বিরল রোগটি NF-κB এবং T-cell এনার্জির সাথে B-cell এর বিস্তার ঘটায়।

B-cell হল অস্থি মজ্জা থেকে বেরোনো এক ধরনের ইমিউন সেল এবং এক্ষেত্রে এই সংখ্যাটি স্বাভাবিকের চেয়ে বেশি হয়। NF-κB হল একটি প্রোটিন কমপ্লেক্স যা জিনের অভিব্যক্তির সাথে জড়িত। টি-সেল হল এক ধরনের ইমিউন কোষ যা থাইমাসে পরিপক্ক হয়, ব্রেস্টবোন-এর নীচে বুকের উপরের অংশে অবস্থিত একটি ছোটো অঙ্গ।

বেন্টা রোগটি শৈশবকাল থেকে শুরু হওয়া নির্দিষ্ট ইমিউন কোষের উচ্চ মাত্রাকে বোঝায়। এর মধ্যে বর্ধিত প্লীহা, বর্ধিত লিম্ফ নোড, ইমিউনোডেফিসিয়েন্সি এবং লিম্ফোমার ঝুঁকি বেড়ে যায়।

ক্লিনিকাল এবং ল্যাবরেটরি ফলাফলের পাশাপাশি জেনেটিক পরীক্ষার ভিত্তিতে বেন্টা রোগ নির্ণয় করা হয়। এই রোগের প্রধান লক্ষণগুলির মধ্যে রয়েছে - প্লীহা বৃদ্ধি (splenomegalia) এবং জীবনের প্রথম দিকে ঘন ঘন কান, সাইনাস এবং ফুসফুসের সংক্রমণ।